Sarcoma Retroperitoneal: Un cáncer silencioso y poco conocido que tiene tratamiento en Alicante

Licenciada en Medicina en la Universidad Autónoma de Madrid y la Universidad Pierre et Marie Curie de París, y con residencia en Cirugía General y del Aparato Digestivo (2016-2021) en el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, la doctora Paula Muñoz Muñoz del Servicio de Cirugía General, digestiva y Cirugía Oncológica del Hospital Quironsalud Torrevieja, nos habla sobre un tipo de cáncer silencioso y poco conocido: el Sarcoma Retroperitoneal.

¿En qué consiste este tipo de tumor? ¿Qué síntomas presenta? ¿Sabías que su cirugía requiere de una alta especialización médica y que se puede tratar en la provincia de Alicante? La doctora Muñoz responde.

¿Qué es el sarcoma retroperitoneal?

Los sarcomas retroperitoneales son un grupo heterogéneo de tumores cuyas características comunes son que se desarrollan a partir de células mesenquimales – de las que derivan los tejidos de sostén del cuerpo, como la grasa, el músculo o el cartílago – y que se localizan en el retroperitoneo.

El retroperitoneo es un espacio virtual delimitado por delante por los órganos abdominales y por detrás por la columna vertebral y la musculatura posterior de la cavidad abdominal. Es el lugar donde se alojan estructuras vitales fundamentales, como la arteria aorta y la vena cava, los riñones o el páncreas.

Según describe la OMS, existen más de 60 tipos diferentes de sarcomas retroperitoneales, pero casi el 80% de los casos son liposarcomas – tumores malignos derivados de la grasa (tejido adiposo) --, o con menor frecuencia, leiomiosarcomas – tumores que crecen en la pared de vasos sanguíneos – y tumores malignos de la pared de los nervios.

¿Presenta síntomas? ¿Cuáles son los más frecuentes?

Los síntomas de los sarcomas retroperitoneales son muy inespecíficos, dado que por su localización se van desarrollando de forma indolente, hasta que se diagnostican, normalmente, como masas abdominales gigantes.

El principal síntoma es el aumento del perímetro abdominal, aunque también pueden producir síntomas específicos como dolor abdominal o lumbar, edema de las piernas, trombosis venosa o incluso fiebre y pérdida de peso inexplicables por otras causas. Muchas veces estos tumores van a ser diagnosticados de forma incidental, al realizar una prueba de imagen del abdomen al paciente por otro motivo.

¿Qué pruebas se realizan para el diagnóstico de este tumor?

La prueba de elección para el diagnóstico de un sarcoma retroperitoneal es la Tomografía Computerizada -TC- con contraste intravenoso. Esta prueba nos da una fotografía del tumor e informa sobre su tamaño y su relación con otros órganos, lo que permite valorar que no se haya extendido e infiltre estructuras vitales como vasos sanguíneos o la columna vertebral.

El TC será toraco-abdominal, con el objetivo de evaluar en un mismo estudio que no existan metástasis en pulmón e hígado, las localizaciones más frecuentes. Este estudio puede complementarse en ocasiones con una resonancia magnética.

En el sarcoma retroperitoneal, y por norma en todos los sarcomas de cualquier localización, es fundamental realizar una biopsia. La biopsia es realizada por un radiólogo, quien, ayudado por las pruebas de imagen, elegirá el punto óptimo de punción. Esta biopsia se realiza con una aguja gruesa para obtener una buena muestra de tejido tumoral, y se analiza por un patólogo experto que debe informar del tipo de sarcoma del que se trata y de la agresividad del mismo.

Hace unos años existía cierta controversia sobre el valor de la biopsia, por el miedo a que este procedimiento pudiera implicar una diseminación tumoral indeseada. A través del estudio de esta enfermedad hemos aprendido que la biopsia previa a la cirugía no es solo un procedimiento seguro, sino fundamental, pues en el retroperitoneo pueden asentar muchos tumores de comportamiento muy diferente al sarcoma, como el linfoma o los tumores de riñón, cuyo tratamiento es completamente diferente. Además, la información obtenida en la biopsia nos permitirá guiar el tratamiento y planificar el tipo de intervención quirúrgica más indicada

¿Cuál es el pronóstico de un sarcoma peritoneal?

El sarcoma retroperitoneal es una enfermedad agresiva y compleja debido a que crece rodeando estructuras vitales y a que son diagnosticados en estadios avanzados, con un gran tamaño tumoral.

El pronóstico también va a estar influenciado por el tipo de sarcoma, pues en estos tumores existe una gran variabilidad en su agresividad. Por ejemplo, el sarcoma retroperitoneal más frecuente, el liposarcoma, se divide en grados de agresividad. El grado 1, el menos agresivo, no tiene capacidad de producir metástasis, pero, sin embargo, es muy frecuente su recaída abdominal, y estos pacientes suelen requerir varias cirugías a lo largo de su evolución.

Por el contrario, el liposarcoma grado 3, es un tumor mucho más agresivo, con un alto riesgo de producir metástasis a distancia, pero también de recaer en el abdomen. Por tanto, el pronóstico va a estar muy determinado por el tipo de sarcoma que tengamos y por su grado de agresividad.

Uno de los factores que más influyen en la supervivencia de estos pacientes y en la eliminación de esta enfermedad, es que la primera cirugía se realice de forma adecuada, resecando el tumor con unos márgenes oncológicos de seguridad.

En los últimos 10 años, gracias a los avances en la cirugía del sarcoma, la esperanza de vida se ha incrementado mucho, y de forma global la supervivencia a los 5 años es superior al 70 %, cuando estos pacientes reciben tratamientos en centros especializados en Cirugía Oncológica y en Cirugía del Sarcoma.

¿Cuál es la clave del tratamiento en el sarcoma retroperitoneal? ¿En qué consiste su cirugía?

La cirugía es el único tratamiento curativo en el sarcoma retroperitoneal, y es fundamental para conseguir una evolución favorable, que la cirugía sea adecuada y logre extirpar todo el tumor con un margen de tejido sano. Por eso se recomienda que estos pacientes sean tratados en centros con gran especialización en cirugía del cáncer.

La cirugía del sarcoma retroperitoneal es una de las cirugías abdominales más complejas. Estos tumores suelen diagnosticarse como lesiones muy grandes, con masas tumorales de hasta 20cm, y rodeando a órganos vitales.

El objetivo de la cirugía es extirpar todo el tumor, sin romperlo, y con un margen de seguridad. Para lograr una resección completa que evite la recidiva del tumor, muchas veces va a ser necesaria la resección del tumor junto a otros órganos como el riñón, el colon o la musculatura de la pared abdominal, incluso cuando no se ve infiltración, con el objetivo de eliminar toda la enfermedad. También es frecuente que se requiera la extirpación y reconstrucción de un vaso sanguíneo, o de un nervio importante.

Se trata de una cirugía agresiva que puede repercutir en la calidad de vida de los pacientes. Por este motivo, el cirujano que realice esta intervención debe conocer muy bien las características de estos tumores, tener un amplio conocimiento en cirugía oncológica, y realizar un plan preoperatorio personalizado al tipo de tumor y al tipo de paciente. La cirugía del sarcoma retroperitoneal la realizan cirujanos generales subespecializados en Cirugía Oncológica y Cirugía del Sarcoma.

Sin embargo, es importante señalar, que, tal y como sucede en otros cánceres, el tratamiento de los sarcomas retroperitoneales debe ser multidisciplinar. Es decir, existirán casos donde la cirugía tenga que complementarse con un tratamiento de quimioterapia o radioterapia.

¿Qué papel juega la radioterapia intraoperatoria en el tratamiento del sarcoma?

La radioterapia intraoperatoria es un tratamiento de radioterapia intensivo que se administra durante la cirugía y permite dirigir la radiación a una zona concreta del cuerpo. Se realiza con el paciente anestesiado, una vez extraído el tumor

La principal ventaja de este tratamiento es que permite administrar una alta dosis de radiación sobre el lecho en el que se asentaba el tumor, evitando la radiación innecesaria de los órganos vecinos no involucrados, como el intestino o el riñón, uréter, o nervios del retroperitoneo

En España menos de 10 centros hospitalarios disponen de esta tecnología. Nuestro hospital fue el primero en disponer de un dispositivo en quirófano, y uno de los primeros hospitales españoles que comenzó con el tratamiento con RIO, y actualmente contamos con más de 20 años de experiencia en este tipo de radioterapia.

Este procedimiento permite eliminar posibles residuos tumorales microscópicos con el objetivo de evitar la recaída del tumor. El cirujano, una vez extirpado el tumor, decidirá las áreas de “mayor riesgo” donde debe aplicarse la radiación.

En el sarcoma retroperitoneal, la RIO supone una importante ventaja, dado que permite eliminar posible tumor residual de zonas críticas que no podemos extirpar. Actualmente el uso de la RIO se está incorporando al tratamiento quirúrgico de este tipo de tumores con muy buenos resultados.

Referentes en cirugía oncológica

El Hospital Quironsalud Torrevieja, y su servicio de Cirugía, cuenta con una importante tradición oncológica desde sus inicios y es un referente en nuestra región en el tratamiento del cáncer. El Servicio de Cirugía General está integrado en una Unidad de Oncología Multicisciplinar, la Plataforma de Oncología en la que colaboran el Servicio de Cirugía, Oncología Médica y Radioterápica, Ginecología, Radiología, Medicina Nuclear, Genética etc. Que garantiza un abordaje óptimo y personalizado de los pacientes oncológicos.

Se trata de un servicio pionero en técnicas de cirugía minímamente invasiva (cirugía laparoscópica y robótica) y con amplia experiencia en técnicas avanzadas de cirugía oncológica como el tratamiento de las metástasis peritoneales con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC), el tratamiento de metástasis cutáneas mediante electroquimioterapia y/o perfusión aislada de extremidades, el tratamiento de metastásis hepáticas con técnicas ablativas como la radiofrecuencia, y Radioterapia Intraoperatoria (RIO) para el tratamiento de cáncer de mama y tumores abdominales avanzados.

Sobre la Doctora Paula Muñoz Muñoz

La doctora, adjunta del Servicio de Cirugía General, digestiva y Cirugía Oncológica del Hospital Quironsalud Torrevieja, actualmente realiza su doctorado en la Universidad Autónoma de Madrid y cuenta con formación en Cirugía de Sarcomas en el Instituto de Tumores de Milán con el equipo del Dr.Gronchi.

Además, es miembro de La Asociación Europea de Cirugía Oncológica ESSO, de la Sociedad Española de Oncología Quirúrgica SEOQ y de la Asociación Española de Cirujanos, donde desempeña su labor como vocal de la sección de Tumores Mesenquimales.

Asimismo, es autora de varios artículos científicos en relación con la cirugía oncológica, ha participado como docente en varios másteres especializados en Cirugía y Oncología, y colabora con proyectos de investigación clínica multiinstitucionales sobre el sarcoma, el cáncer de páncreas y el cáncer de mama.

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